Craneosinostosis

Cuando hablamos de deformidades craneales es muy importantíe diferenciar las deformidades craneofaciales posicionales de las craneosinostosis, porque el tratamiento y las posibles secuelas son muy diferentes.

Las craneosinostosis son debidas al cierre antes de tiempo de alguna de las suturas craneales más importantesque permiten que crezca el cráneo del bebé a medida que crece su cerebro.

Cuando una sutura se cierra y los huesos del cráneo se unen prematuramente, la cabeza dejará de crecer solamente en esa parte del cráneo. Donde las suturas no se han unido, la cabeza del bebé sigue creciendo. Cuando esto sucede, el cráneo tendrá una forma anormal, aunque el cerebro que está adentro haya alcanzado su tamaño normal.

Pero, a veces hay más de una sutura que se cierra prematuramente. En estos casos, es posible que el cerebro no tenga suficiente espacio para alcanzar su tamaño normal. Esto puede generar una acumulación de presión dentro del cráneo, que puede causar problemas, como ceguera, convulsiones o daño cerebral.

Basicamente, hay 4 tipos de craneosinostosis, en función de la sutura que se cierra prematuramente: 

Sinostosis sagital, que afecta a la sutura sagital que se extiende desde la fontanela hasta la nuca ( escafocefalia).

Sinostosis coronal, ocasionada por el cierre de una ( plagiocefalia anterior) o ambas suturas coronales ( braquiocefalia), que van desde las orejas hasta la sutura sagital.

Sinostosis lambdoidea, que se extiende a lo largo de la parte posterior de la cabeza ( plagiocefalia posterior). Es de las más raras.

Sinostosis metópica, también es rara, y afecta al cierre de la sutura que va de la nariz a la sutura sagital (trigonocefalia).

 Las craneosinostosis más frecuentes en bebés son:

  • 1º Escafocefalia
  • 2º Plagiocefalia anterior
  • 3ºTrigonocefalia
  • 4º Braquicefalia bilateral
  • 5º Plagiocefalia posterior
  • 6º Oxicefalia

Para confirmar la craneosinostosis es necesario el diagnóstico clínico del experto. Sólo en caso de dudas (sobretodo para la sutura lamboidea cerrada) recurrimos a las radiografías de cráneo.

La solución si no se produce de forma espontánea, requiere de cirugía para evitar los problemas que la malformación cerebral puede ocasionar en el desarrollo normal de cerebro del bebé, con su posibles secuelas físicas y mentales.

Para planificar la intervención quirúrgica es útil la práctica de escáner helicoidal en tres dimensiones (TAC 3D; CT-scan 3D). Reservamos el uso de la Resonancia Nuclear Magnética (RNM o MRI) para estudios de la masa cerebral.

Antes de la cirugía planteamos revisión oftalmológica, test de maduración neurológica, estudio pediátrico dismorfológico. Sólo en casos extremos se toma la presión intracraneal (PIC).

Según cada caso se solicita estudio genético, especialmente en las craneosinostosis complejas o sindrómicas (Crouzon, Apert, Saethre-Chotzen, etc.).

Las craneosinostosis no sindrómicas presentan un elevado porcentaje de retrasos funcionales superior al 50%.

Tipos de Craneosinostosis más comunes

Escafocefalia

Plagiocefalia anterior

Trigonocefalia

Braquicefalia bilateral

Plagiocefalia posterior

Oxicefalia

Craneosinostosis no operada

Las deformidades craneales deben tratarse cuanto antes ( antes de los 6 meses de edad). Si no se tratan adecuadamente a tiempo pueden desencadenar daños irreparables en el desarrollo físico y mental del bebé.

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