Craneosinostosi

Quan parlem de deformitats cranials és molt important diferenciar les deformitats craniofacials posicionals de les craneosinostosis, perquè el tractament i les possibles seqüeles són molt diferents.

Les craneosinostosis són degudes al tancament prematur d’alguna de les sutures cranials més importants que permeten que creixi el crani del nadó a mesura que creix el cervell.

Quan una sutura es tanca i els ossos del crani s’uneixen prematurament, el cap deixarà de créixer només en aquesta part del crani. On les sutures no s’han unit, el cap del nadó continua creixent. Quan això passa, el crani tindrà una forma anormal, encara que el cervell que està endins hagi assolit la seva mida normal.

Però, de vegades, hi ha més d’una sutura que es tanca prematurament. En aquests casos, és possible que el cervell no tingui prou espai per assolir la seva mida normal. Això pot generar una acumulació de pressió dins del crani, que pot causar problemes, com ara ceguesa, convulsions o dany cerebral.

Bàsicament, hi ha 4 tipus de craneosinostosis , en funció de la sutura que es tanca prematurament:

Sinostosi sagital, que afecta la sutura sagital que s’estén des de la fontanela fins al clatell ( escafocefàlia ).

Sinostosi corona l, ocasionada pel tancament d’una ( plagiocefàlia anterior) o ambdues sutures coronals ( braquicefàlia ), que van des de les orelles fins a la sutura sagital.

Sinostosi lambdoidea , que s’estén al llarg de la part posterior del cap ( plagiocefàlia posterior). És de les més rares.

Sinostosi metòpica , també és rara, i afecta al tancament de la sutura que va del nas a la sutura sagital (trigonocefàlia).

Les craneosinostosis més freqüents en nadons són:

  • 1r Escafocefàlia
  • 2n Plagiocefàlia anterior
  • 3ºTrigonocefàlia
  • 4t Braquicefàlia bilateral
  • 5è Plagiocefàlia posterior
  • 6è Oxicefàlia

Per confirmar la craneosinostosi cal el diagnòstic clínic de l’expert. Només en cas de dubtes (sobretot per a la sutura lamboïdal tancada) recorrem a les radiografies de crani.

La solució si no es produeix de forma espontània, requereix cirurgia per evitar els problemes que la malformació cerebral pot ocasionar en el desenvolupament normal de cervell del nadó, amb les seves possibles seqüeles físiques i mentals.

Per planificar la intervenció quirúrgica és útil la pràctica d’escàner helicoïdal en tres dimensions (TAC 3D; CT-scan 3D). Reservem l´ús de la Ressonància Nuclear Magnètica (RNM o MRI) per a estudis de la massa cerebral.

Abans de la cirurgia plantegem revisió oftalmològica, test de maduració neurològica, estudi pediàtric dismorfològic. Només en casos extrems es pren la pressió intracranial (PIC).

Segons cada cas se sol·licita estudi genètic, especialment a les craneosinostosis complexes o sindròmiques (Crouzon, Apert, Saethre-Chotzen, etc.).

Les craneosinostosis no sindròmiques presenten un elevat percentatge de retards funcionals superior al 50%.

Tipus de Craneosinostosi més comuns


Escafocefàlia


Plagicoefàlia anterior


Plagiocefàlia Posterior


Braquicefàlia Bilateral

Abans del tractament - 20 mesos d'edat
Després del tractament - 3 anys d'edat


Trigonocefàlia


Oxicefàlia

Les deformitats cranials s’han de tractar com més aviat millor (abans dels 6 mesos d’edat). Si no es tracten adequadament a temps, poden desencadenar danys irreparables en el desenvolupament físic i mental del nadó.

Trigonocefalia
Escafoceflia
escafocefàlia no operada
Escafocefàlia