Este fenómeno pode ser visto ocorrendo antes ou depois do nascimento. As principais causas antes do nascimento são: posições fetais prolongadas, gravidezes múltiplas, anomalias uterinas, fetos grandes, pinças ou entregas de ventosas, etc.
As principais causas após o nascimento são: uma posição escolhida pelo bebé sem uma razão clara sempre apoiando a cabeça da mesma forma, apoio sistemático da cabeça na região occipital de um lado ou bilateralmente, durante o sono ou em períodos de despertar.
Diagnóstico de plagiocefalia é fundamentalmente clínico, pelo que, na maioria dos casos, não será necessário um estudo radiológico. Normalmente, o problema será facilmente resolvido é um tratamento posicional e em casos graves que não melhoraram com o tratamento posicional uma tomografia craniana e a reconstrução tridimensional serão realizadas para garantir o diagnóstico diferencial com craniossinostose.