Este fenómeno puede verse producido antes o después del nacimiento. Las principales causas antes del nacimiento son: posiciones fetales prolongadas, embarazos múltiples, anomalías uterinas, grandes fetos, partos con fórceps o ventosas, etc.
La principales causas después del nacimiento son: una posición elegida por el bebé sin una razón clara apoyando siempre la cabeza de la misma forma, el apoyo sistemático de la cabeza en la región occipital de un lado o bilateralmente, durante el sueño o en períodos de despertar.
El diagnóstico de la plagiocefalia es fundamentalmente clínico, por lo que en la mayoría de los casos no será necesario un estudio radiológico. Normalmente el problema se solucionará fácilmente son un tratamiento posicional y en los casos graves que no hayan mejorado con el tratamiento posicional se realizará una TAC craneal y reconstrucción tridimensional para asegurar el diagnóstico diferencial con las craneosinostosis.